Hilfe für Betroffene, Patienten und Angehörige

Das Hauptziel der Selbsthilfegruppe ist es, Patienten und deren Angehörige bestmöglich zu unterstützen. Wie der Name sagt, können wir nicht alle Probleme, die sich im Zusammenhang mit XP ergeben, lösen – unser Ziel ist es, dass alle Betroffenen sich so gut wie möglich selbst helfen können. Dazu benötigen wir auch die Hilfe und die Ratschläge von Patienten, damit wir deren Erfahrungen weitergeben und mit weiteren Betroffenen teilen können. Nur so können wir als Gruppe dazulernen – und das Leben aller mit der Krankheit verbessern.

Auf diesen Seiten finden Sie viele der Anleitungen und Tipps, die wir im Laufe der Jahre, auch mit anderen Selbsthilfegruppen in anderen Ländern, zusammengetragen haben. Wenn wir weitere Erfahrungen und Tipps bekommen, dann werden wir sie hier teilen. Auf dieser Seite sind die unbedingt notwendingen Informationen – bitte dies zuerst lesen – rechts finden Sie dann weiterführende Links zu einzelnen Anleitungen o.ä.

Zusätzlich empfehlen wir, Kontakt mit dem Zentrum für Seltene Erkrankungen in Regensburg, Hrn. Prof. Berneburg, aufzunehmen. Professor Berneburg ist DER Spezialist im deutschen Sprachraum, und kann gerne mit Ihnen, aber auch mit Ihrem Hautarzt sprechen, damit hier spezifisches Wissen zu XP weitergegeben wird.

UV Schutzmaßnahmen

XP ist nicht heilbar. Daher ist die einzige Maßnahme, die die letztendlich entstehenden Hauterkrankungen bis hin zu Melanomen verhindern kann, der konsequente Schutz vor UV Strahlung. Dies hat für alle Betroffenen absolute Priorität. Patienten müssen UV Strahlung, sowohl durch die Sonne, aber auch durch Halogenlampen, auf ein absolutes Minimum reduzieren. Nachdem das menschliche Auge für UV Strahlung nicht empfindlich ist, muss man auf technische Messgeräte zum Erkennen des Risikos ausweichen. Nur vor Dingen, die man erkennt und messen kann, kann man sich auch adäquat schützen!

Übliche UV Anzeigen, wie sie z.B. in manchen Armbanduhren eingebaut sind, sind für eine Kontrolle der UV Strahlung für XP Patienten nicht geeignet. Schon minimale Strahlung, die von diesen für die Normalbevölkerung gebauten Geräten noch nicht mal erkannt wird, kann zu viel sein. Wirkliche Sicherheit gibt nur ein entsprechend sensibles UV Messgerät, das anzeigt, wann die UV Strahlung niedrig genug ist, um die Schutzkleidung abnehmen zu dürfen. Wir können solche Messgeräte bei Bedarf an Patienten verschicken. Dieses Messgerät ist sowohl für den Kleiderkauf, aber auch z.B. bei der Benutzung von öffentlichen Verkehrsmitteln, oder bei Besuchen von Gebäuden wie Restaurants ständig notwendig. Erst, wenn man ein niedriges UV Strahlungsniveau gemessen hat, darf man die Schutzkleidung abnehmen! Das Messgerät ist daher das vermutlich wichtigste Gerät, um das Leben eines XP Patienten zu sichern!

Schutzmaßnahmen beinhalten sowohl unmittelbar auf der Haut aufgetragenen Schutz mittels Sonnencremes, aber die Patienten brauchen noch zusätzlich Schutz vor UV Strahlung durch Brillen, aber auch durch weitere Maßnahmen, die im Folgenden beschrieben sind. Dies umfasst Schutzmaßnahmen sowohl im Freien, wenn Patienten unter Tags draußen sind, als auch Schutz in Gebäuden und Fahrzeugen.

Jeder XP Patient muss sich jeden Tag zum Teil auch mehrfach mit Sonnenschutz eincremen. Die u.a. weiteren Maßnahmen filtern typischerweise sehr viel UV Strahlung weg – aber nicht alles. Gerade der Gesichtsschutz lässt immer noch relativ viel UV Strahlung durch, daher muss speziell das Gesicht, aber auch die Hände, der Nacken, der Hals, das Dekolleté und sonstige typischerweise sonnenexponierte Körperstellen IMMER eingecremt werden. Hier ist das wichtigste, dass die Creme von den Betroffenen gut vertragen wird. Nachdem die jeden Tag im Jahr aufgetragen werden muss, ist dies für viele Patienten das wichtigste Kriterium, welche Creme verwendet wird. Ansonsten sollte die Creme Sonnenschutzfaktor 50+ haben – mehr ist in der EU als Bezeichnung nicht erlaubt. Dies ist in den USA, wo man auch Cremen mit Faktor 100 und höher findet, anders. Dies bedeutet nicht, dass die Cremen in den USA besser sind – in der EU dürfen Cremen einfach nicht mit höherem Faktor werben, auch wenn sie einen haben. Wir haben sehr gute Erfahrungen mit unterschiedlichen Anbietern gemacht, daher hier auch keine Empfehlung. Was wir auch oft verwenden, ist ein UV Schutzstick, wie er z.B. für Lippen verwendet wird. Neben den Lippen kann man damit auch die Augenlider und den Bereich unmittelbar um das Auge damit gut eincremen. Da diese Sticks nicht flüssig sind, kann man damit Augenreizungen einfach vermeiden, und trotzdem den sehr gefährdeten Bereich rund ums Auge gut schützen!

Zusätzlich sollten alle Patienten Brillen mit UV Schutzgläsern tragen – auch wenn sie keine optische Brille für die Korrektur eines Sehfehler benötigen. Die UV Strahlung kann auch auf der Netzhaut hinter dem Auge Hautkrebs erzeugen – und nur eine Brille hilft hier zu schützen. Idealerweise misst man mit dem o.a. Messgerät die Gläser beim Optiker vor dem Bestellen, damit man wirklich das Glas mit dem besten UV Schutz erhält. Unserer Erfahrung nach sind aber viele Gläser, die mit hohem Schutz beworben werden, auch wirklich sehr gut.

Schutz draußen – UV Schutzkleidung

Patienten müssen bei Aufenthalt im Freien so lange die Sonne über dem Horizont ist, die direkte UV Einstrahlung vermeiden. Dies gilt auch be Bewölkung oder Regen – die Strahlung ist auch da immer noch zu hoch für XP Patienten. Dazu müssen sie jeden Quadratzentimeter Haut bedecken – entweder mit UV undurchlässiger Kleidung, oder im Gesicht mit einer lichtdurchlässigen UV Schutzfolie:

Die spezielle UV Schutzbekleidung kann als Erstausstattungspaket von der Selbsthilfegruppe bezogen werden. Für ältere Patienten oder über das Erstausstattungspaket hinausgehenden Bedarf kann alles Nötige von der Fa. Hyphen Sports bezogen werden (https://www.hyphen-sports.com/). Ansonsten kann man auch normale Kleidung anziehen (z.B. dunkle Jeans), wenn sie keine UV Strahlung durchlassen. Dies sollte man mit dem o.a. Messgerät überprüfen. Dazu sollte man bei direktem Sonnenlicht die durchgelassene UV Strahlung messen – nur das gibt wirklich Sicherheit! Angaben auf Kleidung wie UV80, Australischer Standard usw. sind nicht ausreichend – und zum Teil eher Marketing als tatsächliche Schutzwirkungen!

Von Hyphen Sports beziehen wir auch die Kappen, die wir dann mit einer Spezial UV Schutzfolie zu UV Schutzkappen ergänzen. Diese Folie wird speziell vom deutschen Unternehmen Renolit für uns hergestellt, und kann nirgendwo sonst bezogen werden. Wenn Sie daher solche UV Schutzkappen brauchen, bitte einfach um Kontaktaufnahme mit uns – wir verschicken diese Folien weltweit, auch an andere Selbsthilfegruppen rund um den Globus. Last but not least müssen Betroffene auch Handschuhe tragen. Wie bei Bekleidung empfiehlt es sich auch hier, in Frage kommende Modelle mit dem Messgerät draußen bei Sonnenschein zu überprüfen. Für uns haben sich einerseits Reithandschuhe, die es auch in den kleinen Größen für Kinder gibt, andererseits auch Gartenhandschuhe mit hohem UV Schutz bewährt. Wir versenden gerade für Kinder im Rahmen unserer Erstausstattungspakete auch Handschuhe.

Abschließend kann man sagen, dass der notwendige Schutz im Winter deutlich leichter zu erreichen ist – dicke Winterjacken oder -handschuhe schützen zuverlässig. Bei hohen Temperaturen im Sommer ist das deutlich schwerer und unangenehmer – aber alternativlos.

Schutz drinnen – Gebäudeschutz

Alle Gebäude, in denen sich XP Betroffene längerfristig aufhalten, dürfen nur minimale UV Strahlungswerte im Inneren haben. Normales Fensterglas lässt zuviel UV-A Strahlung durch – ältere Fenster sich mehr oder weniger komplett durchlässig für diesen Teil des Sonnenspektrums. Gleichzeitig muss man sich vor möglicher UV Strahlung durch Lampen schützen – siehe weiter unten.

Viele moderne Bürogebäude haben UV Schutz aus klimatechnischen Gründen schon in den Fenstern; typischerweise haben auch Geschäfte oder Museen UV Schutz an den Fenstern, um das Ausbleichen der ausgestellten Gegenstände zu vermeiden. Auch bodentiefe Fenster haben oft Folien integriert, um das Verletzungsrisiko bei Stürzen zu minimieren – und viele dieser Folien schützen auch vor UV. Wie bei Kleidung gilt auch hier: Nur das Messen gibt Sicherheit. Wenn man Fenster nicht messen kann, dann müssen auch drinnen die UV Kleidung und -kappe getragen werden – oder die Fenster mit Jalousien oder Vorhängen geschlossen werden!

Wir empfehlen jedenfalls die Wohnung/das Haus der Betroffenen, aber auch Wohnungen in denen sich die Betroffenen oft aufhalten (z.B. der Großeltern), Kindergärten, Schulen und den Arbeitsplatz auf UV Strahlung zu messen, und nötigenfalls mit UV Schutzfolien an den Fenstern auszustatten. Diese Messungen sollten selbstverständlich bei maximaler UV Strahlung stattfinden – i.e. bei strahlendem Sonnenschein.

Diese Schutzfolien halten UV Strahlung ab – NICHT aber normales sichtbares Licht – d.h. man kann ohne Messgeräte oft nicht feststellen, ob eine solche Folie am oder im Fenster ist! Wir leben alle seit Jahren hinter solchen Folien, es gibt bei richtiger Wahl der Folien keine Verdunkelung. Auch Zimmerpflanzen haben wider Erwarten hinter solchen Folien kein Problem – Chorophyll absorbiert rotes und blaues Licht, nicht aber UV Licht. Auch haben diese UV Schutzfolien keine Auswirkung auf die Produktion von Vitamin D in der Haut. Vitamin D wird durch UV-B Strahlung erzeugt – dieses Frequenzspektrum wird aber schon durch jedes normale Glas aufgehalten – die Folie ändert daran nichts mehr.

Notwendige Folien sollten lokal von entsprechenden Unternehmen bezogen werden. Wir sprechen bewusst keine Empfehlungen für bestimmte Marken oder Produkte aus, da es einfach zu viele unterschiedliche Hersteller und Produktbezeichnungen gibt. Auch hier gilt wieder: Einfach mit dem Messgerät die beste, bei Ihnen verfügbare, Folie messen und anbringen. Wir haben hier vielfach festgestellt, dass angegebe Werte („99% UV Schutz“) oft auch nur Marketingaussagen sind, und mit tatsächlichen Messungen nicht überprüfbar sind. Auch werden manchmal speziell dunkle Folien empfohlen – unsere Messungen haben gezeigt, dass sehr helle, klare Folien immer wieder bessere UV Absorption zeigen!

Neben der UV Strahlung von außen, kann auch im Gebäude selbst durch die Beleuchtung UV Strahlung entstehen. Halogenlampen und -strahler erzeugen eine nicht zu vernachlässigende Menge dieser schädlichen Strahlung. Ganz gefährlich sind sogenannte Schwarzlichtlampen, die zum Teil in Nachtclubs, manchmal aber auch in Theatern oder Ausstellungen für Effekte eingesetzt werden. Diese Lampen sollten komplett gemieden werden. Ältere Glühbirnen, aber auch aktuelle LEDs sind dagegen nahezu frei von UV Strahlung. Auch offenes Feuer wie z.B. von einer Kerze oder einem Kamin erzeugt kein UV Licht. Neonröhren, wie sie z.T. noch in öffentlichen Gebäuden verwendet werden, sind an sich nicht frei von UV Strahlung – auf Grund des typischerweise aber mehrere Meter messenden Abstands von der Lichtquelle an der Decke bis zum Patienten in den meisten Fällen aber nicht gefährlich.

Je näher man der Lichtquelle ist, desto höher ist die Strahlung, die Intensität nimmt mit dem Quadrat des Abstands ab (1/r² Gesetz). Das heisst, dass z.B. die eigentlich sehr starke Strahlung von Halogenstrahlern, wie sie z.B. in einem Fussballstadion eingesetzt werden, auf Grund des großen Abstand vernachlässigt werden kann – andererseits eine kleine Leselampe neben dem Kopf mit einer Halogenleuchte drin sehr relevant sein kann. Auch hier hilft im Zweifel wieder nur das Messgerät.

Schutz unterwegs – in Fahrzeugen

Auch in Autos, Flugzeugen oder öffentlichen Verkehrsmitteln muss man Patienten vor UV Strahlung schützen. In Autos ist üblicherweise die Windschutzscheibe auf Grund von Sicherheitsanforderungen als Verbundglasscheibe ausgeführt – und die sind so gut wie immer UV undurchlässig (d.h. gut) – alle anderen Scheiben müssen aber mit Folien geschützt werden. Ist dies nicht möglich, oder fährt man z.B. mit einem Taxi, wo man keine Folien anbringen kann, dann müssen XP Patienten auch im Auto untertags die Schutzkappe, -kleidung und -handschuhe tragen! Für die Auswahl und das Anbringen der Folien gilt das gleiche wie oben bei den Gebäuden angeführt: Messen, messen, messen, dann die beste Folie auswählen und anbringen (lassen). Es gibt hier auch (landesspezifische!) Einschränkungen, welche Folien im Auto an welcher Scheibe angebracht werden dürfen, und welche Auswirkungen das auf die Typengenehmigung hat – daher ist es unsere dringende Empfehlung, dies in einer Fachwerkstätte durchführen zu lassen!

In öffentlichen Verkehrsmittel kann man üblicherweise keine Folien permanent anbringen – viele moderne Züge haben aber schon ebenfalls Scheiben, die UV Strahlung ausfiltern. Wie üblich – messen! Falls dies nicht der Fall ist, dann kann man gerade bei längeren Fahrten eine Folie wie man sie z.B. im Haus an den Fenstern verwendet, mitnehmen, und mit (rückstandfrei ablösbaren!) Klebestreifen temporär anbringen. Bei Zügen empfiehlt sich eine Rolle der Folie, ca. 100x150cm groß – das deckt die meisten Zugfenster sinnvoll ab. Wir haben damit aber auch in Flugzeugen sehr gute Erfahrungen gemacht. Flugzeugfenster sind unserer Erfahrung nach so gut wie nicht vor UV Strahlung sicher – daher ist es sehr empfehlenswert, ein paar gefaltete Stücke UV Schutzfolie im Handgepäck mit zu führen. Man braucht typischerweise nur maximal 2 Stück dieser Folien, ca. 30x50cm groß. Nach Rücksprache mit dem Bordpersonal durften wir die noch in jedem Flug vor dem Fenster ankleben.